“多虧了你們，讓我從滿懷希望，經(jīng)過無數(shù)次的失望，甚至絕望，到如今重獲新生。”5月30日，在市人民醫(yī)院內(nèi)六區(qū)病房里，已經(jīng)辦完出院手續(xù)的曾某及其妻子對醫(yī)護人員激動地說。

3年前，正值壯年的曾某查出患有非常罕見的血液系統(tǒng)疾病——噬血細胞綜合征。這種病的發(fā)病率極低，在兒童身上的發(fā)病率僅為百萬分之1.2，死亡率卻高達50%以上。在市人民醫(yī)院血液內(nèi)科全體醫(yī)護人員的努力下，經(jīng)過近兩個月治療，終于把曾某從死亡線上拉了回來，到出院時，他的各項指標基本恢復(fù)正常。 

三年輾轉(zhuǎn)治療無明顯效果

曾某今年46歲，在惠州經(jīng)營著自家的小商鋪。他說，2014年4月開始，他就無明顯誘因地出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱癥狀，最高體溫曾超過42℃，一度被診斷為混合性結(jié)締組織病、PNH等，治療后情況有所好轉(zhuǎn)，但很快又反復(fù)了。到了2015年，他被確診為噬血細胞綜合征。3年來，輾轉(zhuǎn)惠州、廣州多家醫(yī)院治療，但都沒有明顯的效果。

今年3月中旬，曾某因反復(fù)畏寒、發(fā)熱3年，持續(xù)一個月納差伴嘔吐入住市人民醫(yī)院血液內(nèi)科。根據(jù)曾某的既往病史，接診的主任醫(yī)師張忠強建議驗血，并盡快接受骨髓穿刺檢查。

“當(dāng)時，患者已經(jīng)出現(xiàn)持續(xù)高熱、臉色蒼白、手腳無力、嘔吐、心律失常，甚至出現(xiàn)凝血功能障礙，全身多器官功能異常等狀況，病情危重。這些都是噬血細胞綜合征所致的?！睆堉覐娊榻B，這是一種惡性病，比我們熟知的白血病更為兇險，是血液中的吞噬細胞異常增生，導(dǎo)致血細胞過度破壞，進而損傷人體組織、器官等，主要表現(xiàn)為發(fā)熱、肝脾腫大、全血細胞減少、血清鐵蛋白升高，低纖維蛋白原或高甘油三酯血癥，骨髓涂片可見吞噬血細胞的噬血現(xiàn)象。

聯(lián)合治療方式有效控制病情

經(jīng)過抗感染、護肝護胃、輸注成分血等一系列的治療，在曾某身上的療效并不明顯。“一般的患者在接受免疫球蛋白等抗感染治療后，基本都能控制病情。但患者可能是接受了過多的激素治療，基本上起不到作用?！睆堉覐娬f，經(jīng)過科室的綜合討論，制定了“化療+藥物激素”的聯(lián)合治療方式。

剛開始，曾某及其家屬并不同意這個治療方案，認為激素及化療藥物副作用大，對人體傷害大。經(jīng)過血液內(nèi)科醫(yī)務(wù)人員與患者及其家屬反復(fù)溝通病情及治療方案的利弊，在征得同意后，予以激素+依托泊苷聯(lián)合治療。3天后，曾某發(fā)熱、畏寒癥狀得到控制，經(jīng)過規(guī)律治療數(shù)周后，其血常規(guī)、凝血功能等指標恢復(fù)正常，精神狀態(tài)、癥狀明顯好轉(zhuǎn)出院。

張忠強表示，嗜血細胞綜合征臨床表現(xiàn)錯綜復(fù)雜、缺乏特異性，易被漏診、誤診。對于出現(xiàn)“持續(xù)高熱、肝脾腫大和血細胞減少三聯(lián)征”的情況，要高度重視，及時完成相關(guān)檢查，早診斷、早治療是搶救成功的關(guān)鍵。