近日，我院介入血管科為一例主動(dòng)脈夾層（Standford B型）合并馬凡綜合征（Marfan syndrome ）患者實(shí)施了介入手術(shù)。患者術(shù)后恢復(fù)良好，此例手術(shù)尚屬我區(qū)首例。

該患者為青年女性，僅36歲，因突然劇烈胸痛8小時(shí)急診入住我科，急診主動(dòng)脈CTA提示患者為急性主動(dòng)脈夾層（Standford B型），該患者無(wú)高血壓病史，年輕女性，肢體細(xì)長(zhǎng)，無(wú)主動(dòng)脈夾層的典型誘因，追問病史，該患者有馬凡綜合征家族史，經(jīng)過詳細(xì)檢查，予以確診為主動(dòng)脈夾層（Standford B型）合并馬凡綜合征（Marfan syndrome ），予以鎮(zhèn)痛、控制血壓及心率治療，病情穩(wěn)定后，予以介入手術(shù)治療。

據(jù)介入血管科李立濤副主任醫(yī)師介紹，馬凡綜合征為一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)不勻稱，身高明顯超出常人，約80%的患者伴有先天性心血管畸形。常見主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，由于主動(dòng)脈中層囊樣壞死而引起的主動(dòng)脈竇瘤、主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤及破裂等。病變發(fā)展速度個(gè)體差異很大，總體看預(yù)后險(xiǎn)惡。據(jù)Mardoch等調(diào)查，有1/3的馬凡綜合征患者死于32歲以前，2/3死于50歲左右。1995年Sileverman報(bào)告平均年齡僅40歲。死亡的主要原因絕大多數(shù)是心血管病變?cè)斐傻?。最常見的是主?dòng)脈瘤破裂、心包壓塞或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和二尖瓣脫垂而致的心力衰竭或心肌缺血。   

針對(duì)該患者的特殊病情，李立濤副主任醫(yī)師會(huì)同麻醉科、心臟外科等部門，做了大量的準(zhǔn)備工作，反復(fù)討論，設(shè)計(jì)手術(shù)方案、制定預(yù)案，并得到了病人家屬大力支持。2月10日，為患者實(shí)施了“主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)修復(fù)術(shù)并支架置入術(shù)”，手術(shù)進(jìn)行的非常順利。目前，該患者順利恢復(fù)健康并已出院。

馬凡綜合征的成功治愈對(duì)我院介入血管科的意義重大，它標(biāo)志著我院的介入血管科醫(yī)療技術(shù)水平已達(dá)到省內(nèi)先進(jìn)水平。