患者曾某，46歲男性，2017年3月14日因“反復(fù)畏寒、發(fā)熱3年，納差1月余”入住我院內(nèi)六區(qū)，患者自2014年4月起無(wú)明顯誘因出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱，Tmax≥42℃，伴大汗、乏力，曾被診斷為混合性結(jié)締組織病、PNH等，予以對(duì)癥治療后癥狀可控制但易反復(fù)?；颊呷胛以汉蠓磸?fù)高熱、畏寒，同時(shí)存在室性心律失常、多器官功能異常、全血細(xì)胞明顯減少，病情危重，雖經(jīng)內(nèi)六科醫(yī)生護(hù)士的積極搶救與抗感染、護(hù)肝護(hù)胃、輸注成分血等治療，但療效不佳。在科室主任李捷壯的組織下，經(jīng)科室疑難病例討論，結(jié)合相關(guān)檢查及臨床表現(xiàn)，考慮為嗜血細(xì)胞綜合征所致，告之患者及其家屬。鑒于激素及化療藥物副作用大，張忠強(qiáng)主任醫(yī)師和李斌醫(yī)師不厭其煩，反復(fù)與患者及家屬溝通患者病情及治療方案的利弊，征得患者及家屬同意后予以激素+依托泊苷聯(lián)合治療，3天后患者發(fā)熱、畏寒癥狀得到控制，經(jīng)過(guò)規(guī)律治療數(shù)周后患者血常規(guī)、凝血功能等指標(biāo)恢復(fù)正常，精神狀態(tài)、癥狀明顯好轉(zhuǎn)出院。

嗜血細(xì)胞綜合征也稱(chēng)為嗜血淋巴組織細(xì)胞增生癥，是一種多器官、多系統(tǒng)受累并進(jìn)行性加重伴免疫功能紊亂的單核巨噬細(xì)胞增生性疾病，也是血液科的一種罕見(jiàn)病。臨床表現(xiàn)主要包括高熱，肝脾、淋巴結(jié)腫大，全血細(xì)胞減少，血清鐵蛋白升高，低纖維蛋白原或高甘油三酯血癥，骨髓涂片可見(jiàn)吞噬血細(xì)胞的噬血現(xiàn)象。分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)深?lèi)，原發(fā)性多發(fā)生于兒童，有相關(guān)的基因異常，可以診斷；繼發(fā)性病因復(fù)雜，包括感染、免疫性疾病、腫瘤等。

血液科主任醫(yī)師張忠強(qiáng)表示：嗜血細(xì)胞綜合征臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜、缺乏特異性，易被漏診、誤診，失去治療機(jī)會(huì)，病情持續(xù)進(jìn)展，預(yù)后差。因此提高對(duì)噬血細(xì)胞綜合征的認(rèn)識(shí)，早期診斷及時(shí)有效治療，可有效提高生存率。

   內(nèi)六區(qū)包括消化內(nèi)科及血液內(nèi)科，目前我院血液內(nèi)科承擔(dān)著全河源市急性白血病、再生障礙性貧血、多發(fā)性骨髓瘤、血小板減少疾病等血液疾病的診療，此次治療的成功也標(biāo)志著河源市人民醫(yī)院血液病診療技術(shù)又上一個(gè)新臺(tái)階，不斷提升的診療水平大大提高了社會(huì)效益，造福著河源及周邊百姓。